中枢神经系统疾病定位诊断——脊髓水平面上的病变定位

 

当脊髓的某一节段受到病变损害时,该脊髓节所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪和萎缩,所支配的区域出现根痛、或根性分布的感觉减退或感觉丧失与该节段有关的反射消失,这些症状称为节段性症状,对病变的定位诊断具有重要的价值。

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而在病变节段以下,则出现上运动神经元性瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性伴感觉减退或消失。这些症状称为传导性症状,但这些症状不能确定病变的确切部位。节段性体征即感觉障碍的平面及反射改变才是对病变节段做定位诊断的最重要的体征。因此,对于皮肤感觉的节段性分布(图1-48、表1-1)以及各种反射的脊髓节段(见表1-8 1-9)应予熟悉。为了便于说明脊髓水平面上各节段病变的特征,将脊髓分为颈、胸、腰、圆锥、马尾五个部分叙述如下。

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1.颈水平损害的临床表现

颈髓损害的主要特点是颈及上肢的疼痛、四肢瘫痪、颈部或上肢水平以下的感觉障碍及大小便功能障碍,可伴有呼吸困难、霍纳综合征及高热。根据临床表现可以分为上位颈(高颈段、颈1-4)和下位颈髓(颈膨大、颈5-胸1)两个水平。

(1)上颈髓(C1-4)损害的临床表现(图1-49)

上颈髓与枕大孔附近的结构有密切关系,故其常见的病因为环枕畸形及该部位的肿瘤、外伤及炎症等。损害时的临床表现:

①四肢呈上运动神经元性瘫痪,损害平面以下各种感觉丧失,大小便功能障碍,四肢及躯干无汗;

②枕、颈后部及肩部常有自发性神经根痛,于转动头位、咳嗽、喷嚏、用力时可疼痛加重,因此常出现强迫头位;

③颈3-5节双侧前角细胞或其发出的两侧膈神经损害时,可致呼吸困难、腹式呼吸减弱、咳嗽无力,若为剌激性病变,则发生呃逆;

④病变损害脊髓后索,在患者屈颈时,可有沿脊柱向下放射至躯干或四肢的触电样剌痛感,称为Lhermitte征;

⑤病变损害三叉神经脊髓束(该束可达颈2水平)可有面部感觉障碍;

⑥若累及副神经(脊髓根起自颈髓1-5节前角的副神经核)则出现胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩;

⑦当病变在枕大孔处损害皮质脊髓束的交叉部位时,可以发生病变同侧上肢和病变对侧下肢的合并瘫痪;

⑧由于颈髓接近枕大孔,故病变时可出现后颅窝损害的症状,如眩晕、眼球震颤、共济失调、发音及吞咽困难、舌肌萎缩和运动障碍。颈髓上端接近延髓的血管运动和呼吸等生命中枢,故当病变波及该处时可导致死亡。此处占位性病变可因小脑延髓池梗阻,妨碍脑脊液循环而出现颅内压增高。上颈髓病变常伴发高热。

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(2)颈膨大(C5-T2)损害的临床表现(图1-50)

①四肢瘫痪,其特点为上肢呈弛缓性瘫痪,下肢呈痉挛性瘫痪;

②病灶平面以下各种感觉丧失,上肢有节段性感觉减退或消失,可有向肩及上肢放射的神经根痛;

③中枢性膀胱、直肠功能障碍;

④病变位于颈8及胸1脊髓节损害侧角细胞(睫状体脊髓中枢)时,产生同侧霍纳(Horner)综合征;

⑤上肢腱反射的改变对于受损节段的定位诊断具有重要意义。例如肱二头肌腱反射减弱或消失,肱三头肌腱反射亢进,提示病变在颈髓5或6节段;肱二头肌腱反射正常,肱三头肌腱反射减弱或消失,提示病变位于颈髓第7节段。

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2.胸髓(T3-12)损害的临床表现(图1-51)

(1)胸髓是脊髓中最长而血液供应较差、最易发生病变的部位,胸髓横贯性损害时,两上肢正常,两下肢呈上运动神经元性瘫痪,病灶平面以下各种感觉丧失,中枢性膀胱、直肠功能障碍,出汗异常。

(2)感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。在受损节段常伴有环绕躯干的神经根痛和(或)束带感,上胸髓(胸1-4)损害常位于上胸部和背部,中胸髓(胸5-8)损害位于下胸部或上腹部,下胸髓(胸9-12)损害常位于下腹部。中下胸有神经根痛易误诊为腹部疾患。

(3)病变在胸8以下胸11以上时,可以引起由胸10-11节段支配的腹直肌之下半部无力而腹直肌之上半部肌力正常,故令患者仰卧,检査者以手压其前额,再令患者用力抬头,则可见脐孔向上移动,称为比弗(Beevor )征阳性(图1-52)

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(4)腹壁反射的分离性改变有助于胸髓损害的定位诊断。上、中、下腹壁反射的脊髓中枢分别在胸7-8、胸9-10、胸11-12,因此上、中、下腹壁反射的减弱或消失与否对胸髓病变的定位诊断具有意义。例如上、中、下腹壁反射均减弱或消失,提示病变在胸7以上,上腹壁反射正常而中腹壁反射减弱或消失,提示病变在胸9-10。上、中、下腹壁反射均正常,而提睾反射(腰1-2)减弱或消失,提示病变在胸12-腰1。

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3.腰膨大(腰1-低2)损害的临床表现(图1-53)

(1)高位腰髓(L1-2)病变

引起双下肢痉挛性瘫痪,表现为膝、踝反射亢进,Babinski征阳性,提睾反射消失;中枢性排尿障碍;下背部、腹股沟区域或股部的前侧有根痛或感觉减退。

(2)腰膨大下段(L3-S2)病变

因其损及支配下肢运动的前角细胞出现双下肢下运动神经元性瘫痪,表现为肌张力减低,膝、踝反射减弱或消失,病理征阴性;双下肢及会阴部各种感觉减退或消失;大小便功能障碍;亦可有坐骨神经痛的症状。

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4.脊髓圆锥(S3-5和尾节)损害的临床表现(图1-54)

脊髓圆锥损害时其症状特点为大小便及性功能障碍较重而感觉障碍较轻,双下肢无瘫痪,并且感觉障碍多为双侧对称性。

(1)排尿障碍:急性病变的初期,因膀胱逼尿肌失去张力,尿道内口关闭,出现尿潴留,但因膀胱过度充盈后乃出现尿液溢出。急性期过后膀胱可能发生频繁的收缩及出现自动反射性排尿。

(2)感觉障碍:圆锥支配肛门和生殖器周围的皮肤感觉,损害时出现该部位的感觉减退或消失,呈鞍状分布,可出现感觉分离。

(3)可发生阳痿或射精不能

(4)双下肢无瘫痪,亦无膝反射及踝反射障碍

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5.马尾损害的临床表现(见图1-54、图1-55)

脊髓下端位于腰椎1-2水平,在此水平以下的椎管内包含着腰2至尾髓诸节的神经根,即马尾。损害时,

①下肢发生周围性瘫痪;

②周围性排尿障碍;

③下肢和会阴部各种感觉障碍;

④发病初期及中期有剧烈的根痛;

⑤两侧症状及体征不对称。

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马尾由腰、骶神经根组成,因而马尾的病变症状类似腰膨大和脊髓圆锥联合病变的症状(图1-56),但马尾在腰椎管内的行程较长,故由于病变部位的不同,其临床表现也有差异。

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(1)上部马尾综合征(L2以下)

运动障碍:整个下肢及会阴部均出现下单位瘫,因而膝反射、跟腱反射、跖反射以及肛门反射均消失,但提睾反射及下腹壁反射均正常;

感觉障碍:整个下肢及会阴部均有感觉缺失,根痛极为明显,多从腹股沟开始扩散到整个下肢以及会阴部、臀部、肛门、骶骨部等;

内脏反射障碍:由于破坏了膀胱传入、传出神经,因而发生尿、便潴留,并可产生阳痿(图1-57)。

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(2)中部马尾综合征(L5以下)

运动障碍:坐骨神经支配的肌肉发生瘫痪,小腿屈曲以及足的运动均不可能,但大腿内转和小腿伸展不受影响,患者不能起立步行。跟腱反射、跖反射和肛门反射消失,而下腹壁反射、提睾反射和膝反射均正常;

感觉障碍:臀部后面、大腿及小腿后面感觉缺失,根痛多沿坐骨神经走行放射;

内脏反射障碍:膀胱、直肠以及性功能障碍(图1-58)

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(3)下部马尾综合征(S3以下)

运动障碍:仅损害会阴部肌肉,因而下肢无瘫痪,患者可以起立步行,肛门反射消失,而下腹壁反射、提睾反射、膝反射、跟腱反射及跖反射均正常。

感觉障碍:臀部内侧、肛门部、会阴部等处感觉缺失,即所谓马鞍状感觉缺失,根痛也表现在这些部位。

内脏反射障碍:膀胱、直肠及性功能障碍(图1-59)

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尽管马尾综合征与脊髓腰骶段病变症状极为相似,但两者各有其特点,其变别见表1-12

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下部马尾综合征与脊髓圆锥的病变症状亦极相似,但两者也各有其特点,现列表鉴别如下(表1-13)

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